Polycystická choroba ledvin
Polycystická choroba ledvin je nejčastější dědičné onemocnění ledvin. Jde o velmi závažné onemocnění, které své nositele značně poškozuje a může je i ohrozit na životě.
Jak vzniká?
Příčinou nemoci je vrozená genetická porucha. Častější je forma nemoci (vyskytuje s frekvencí 1 nemocný na 500 až 1 000 narozených dětí), při níž vznikají velké cysty, selhávání ledvin postupuje pozvolna, k úplné ztrátě jejich funkce dochází kolem 50. až 70. roku života. Jde o tzv. autozomálně dominantní formu nemoci – jde o způsob dědičnosti, pravděpodobnost přenosu onemocnění na další generaci je 50 %, pokud jeden z rodičů má toto onemocnění.
Vzácnější a těžší forma nemoci má jiný typ dědičnosti – autozomálně recesivní, oba rodiče musí být přenašeči této nemoci a pravděpodobnost, že se onemocnění u jejich potomků objeví, je 25 %. Onemocnění se projeví hned po narození, v ledvinách vzniká spousta malých cyst, což vede k selhání ledvin již v dětském věku.
Jak se projevuje?
Jak sám název napovídá, onemocnění se projevuje vznikem cyst v ledvinné tkáni. Cysty jsou tekutinou vyplněné dutiny, které se mohou vyskytnout v nejrůznějších orgánech. Při polycystické chorobě se vytváří postupně velké množství cyst, které se zvětšují a utlačují a ničí okolní ledvinnou tkán, čímž dochází k rozvoji chronické nedostatečnosti ledvin až k terminálnímu selhání ledvin.
Léčba
Vhodnou terapií je možné pouze zmírňovat a případně zpomalovat následky nemoci. Definitivním řešením je dialýza nebo transplantace ledvin.
