Henoch-Schönleinova purpura

Henoch-Schönleinova purpura (HSP) je nejčastější dětskou vaskulitidou (zánět cév) postihující převážně malé cévy, ve kterých dochází k ukládání protilátky imunoglobulinu A (IgA). HSP může ovlivnit jakýkoli orgánový systém v těle, nejčastěji však kožní, trávicí a vylučovací. Přibližně 75 % případů se vyskytuje u dětí ve věku od 2 do 11 let. Asi polovina pacientů prodělala předchozí infekce horních cest dýchacích. Je důležité ji odlišit od IgA nefropatie, která má podobné projevy, ale vyskytuje se nejčastěji v mladším a středním věku a spíše postihuje muže.

Jak vzniká?

Příčina HSP není přesně známa. Hovoří se o souvislosti s prodělanou infekcí nebo užíváním některých léků. Ukládání IgA v postižených tkáních svědčí pro abnormální reakci imunitního systému.

Jak se projevuje?

Mezi hlavní symptomy nemoci patří typická kožní vyrážka. Obvykle začíná v podobě pupenů podobných kopřivce, v nichž se postupně objeví tečkovité krvácení. Některá místa mohou mít spíše charakter modřin. Nejčastěji postiženými místy jsou dolní končetiny a hýždě.

Dalšími projevy bývají kolikovité bolesti břicha a zvracení, krvavá stolice, někdy i intususcepce (vchlípení střeva, forma střevní neprůchodnosti), bolesti kloubů spojené s otoky a omezenou pohyblivostí atd. Při postižení ledvin je obvykle v moči přítomna krev, někdy s bílkovinou. Onemocnění ledvin je většinou mírné, ale v některých případech může mít vážný průběh a vyžadovat intenzivní léčbu. Asi v 95 % případů odezní nemoc bez dlouhodobých komplikací. Přibližně u 5 % pacientů se vyvíjí dlouhodobá hypertenze a asi v 1-5 % případech může dojít k rozvoji selhání ledvin**.

Léčba

Pokud nejsou postiženy ledviny, postačí k tlumení bolestí a zánětu nesteroidní protizánětlivé léky. V pokročilých stádiích se přistupuje k podávání kortikosteroidů, případně imunosupresivních léků.

Zdroj:
"medscape.com":http://www.medscape.com/viewarticle/769277
"klinikazdravi.cz":http://www.klinikazdravi.cz/nemoci/henoch-schonleinova-purpura-hsp/