Wegenerova granulomatóza
Wegenerova granulomatóza je závažné a poměrně vzácné systémové autoimunitní onemocnění. Postihuje zejména oblasti horních cest dýchacích, zasaženy bývají postupně také plíce, ledviny a další orgány. Pokud diagnóza není stanovena zavčas, dochází k úplnému selhání ledvin a pacienti jsou odkázáni na dialyzační léčbu.
Co je to Wegenerova granulomatóza?
Wegenerova granulomatóza patří mezi nekrotizující vaskulitidy − zánětlivá onemocnění cév vedoucí až k patologickým změnám postižených orgánů. Projevuje se nekrózou (odumíráním tkáně) a tvorbou granulomů − chronických zánětlivých ložisek vznikajících nakupením granulační tkáně. Organizmus vytváří protilátky proti určitému typu vlastních bílých krvinek (neutrofilům), tzv. ANCA protilátky (anti neutrophile cytoplasmatic antibodies, tj. protilátky proti cytoplazmě neutrofilů). Reakce těchto krvinek pak v těle způsobuje právě vnik granulomů. Nejvíce postiženy bývají dýchací cesty ("kašel":http://www.stefajir.cz/index.php?q=kasel-priciny, "vykašlávání krve":http://www.stefajir.cz/index.php?q=zvraceni-vykaslavani-krve, "bolest na hrudi":http://www.stefajir.cz/index.php?q=bolest-na-hrudi a "dušnost":http://www.stefajir.cz/index.php?q=dusnost) a ledviny. V řadě případů dojde až k selhání ledvin. Kromě toho se objevují celkové příznaky jako je "hubnutí":http://www.stefajir.cz/index.php?q=ztrata-na-vaze, "noční pocení":http://www.stefajir.cz/index.php?q=nocni-poceni, "bolesti svalů":http://www.stefajir.cz/?q=bolesti-svalu a kloubů, únava atd.
Obtížná diagnóza
Právě obecné a nespecifické příznaky komplikují včasné určení správné diagnózy. Lékaři by u všech nejasných případů měli nechat stanovit z krve pacienta ANCA protilátky a v případě pozitivity rutinně provádět screening všech orgánů, např. právě ledvin.
Specializovaná centra a registr vaskulitid
V České republice existuje v současné době 16 specializovaných center zaměřených na léčbu či zbrzdění progrese Wegenerovy granulomatózy. Hlavním cílem Národního klinického registru ANCA asociovaných vaskulitid je systematicky získávat přehledná kvalitní klinická data o pacientech s tímto typem onemocnění v ČR a zlepšit dostupnost nových terapeutických možností. V současné době je u nás přibližně 500 pacientů trpících ANCA asociovanou vaskulitidou, Wegenerova granumatulóza je diagnostikována u asi dvou třetin z nich.
Zdroj:
http://www.tribune.cz/clanek/31507-anca-asociovane-vaskulitidy-maji-svu…
