Glomeruloskleróza

Sklerózu neboli zjizvení glomerulů způsobují aktivované buňky produkující tzv. hyalin. Ten se posléze ukládá v lumenu kapiláry, čímž ji uzavírá a dochází ke skleróze. Tyto aktivní buňky jsou stimulovány růstovými faktory produkovanými buď přímo glomerulárními buňkami nebo přinášenými krví.

Častými onemocněními vedoucími ke glomeruloskleróze jsou systémová onemocnění (lupus erytematoides nebo diabetes mellitus) a mnohdy i změněné hemodynamické faktory (vysoký krevní tlak – hypertenze – a s ní často související ateroskleróza).

Diabetická nefropatie

Hlavní příčinou selhání ledvin u pacientů v dialyzačním programu je právě diabetická nefropatie, trpí jí v současné době okolo 40 % dialyzovaných pacientů. Postižení ledvin je přitom jen jednou z řady komplikací, které způsobuje zvýšená hladina cukru – kromě poškozování a jizvení ledvinné tkáně ale v úvodu nemoc také zvyšuje průtok krve ledvinou a krevní tlak v glomerulu.

Rozvoj diabetické nefropatie obvykle trvá mnoho let. Nemocní s cukrovkou mohou zpomalit poškození ledvin pomocí přísné kontroly glykemie, dietou se středním příjmem bílkovin, fyzickou aktivitou a užíváním léků. Krevní tlak se doporučuje držet pod úrovní 120/80.
Léky ze skupiny inhibitorů angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE inhibitory) nebo blokátorů receptoru pro angiotenzin prokazatelně zmenšují poškozování ledvin u pacientů s diabetem, hypertenzí a řadou dalších onemocnění ledvin.

FSGS – Fokální segmentální glomeruloskleróza

Jizvení v rozptýlených částech ledviny, které se typicky omezuje na jednu část glomerulu a menší část glomerulů v postižené části, se nazývá fokální segmentální glomeruloskleróza. Její příčinou jsou systémová onemocnění, rozvíjí se však i jako idiopatické onemocnění ledvin bez známé příčiny. Nejčastějším příznakem FSGS je proteinurie.

Samotná přítomnost proteinurie však ještě nemůže být diagnózou FSGS. Tu může potvrdit opět jen bioptické vyšetření, a to tehdy, pokud v odebraném vzorku je zastižena postižená část. V časném stadiu nemoci může být výsledek biopsie negativní, pokud vzorek tuto postiženou část neobsahuje. K potvrzení diagnózy je proto někdy potřeba biopsii opakovat. Ke stanovení idiopatické FSGS nález fokálních jizev nestačí. Musí být vyloučena možnost systémového onemocnění (diabetes-cukrovka) nebo imunitní reakce na infekci.

Jelikož idiopatická FSGS již ze své definice má neznámou příčinu, je i léčba velmi svízelná. Neexistuje jeden účinný lék a většina pacientů během 5 až 20 let, u agresivních forem však i v průběhu 2 až 3 let, dospěje do stádia selhání ledvin s nutností náhrady funkce ledvin.

Léčba kortikosteroidy a jinými imunosupresivy u části pacientů sníží proteinurii a zlepší funkci ledvin. Tato léčba je však účinná jen u malé části pacientů, u některých může dokonce funkci ledvin zhoršit. Léky ze skupiny ACE inhibitorů a blokátorů AT receptoru jsou používány ke snížení proteinurie a ke kontrole krevního tlaku. Důležitou součástí sledování pacienta je léčba hypertenze a snižování hladiny cholesterolu.